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Mastocytose

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Mastocytoses
Présentation de la maladie La mastocytose est une maladie rare, considérée comme une maladie orpheline en raison d'une incidence évaluée à environ 2 pour 300,000 patients par an.


n.f.
mastocytosis
Ensemble de maladies caractérisées par une accumulation de mastocytes intratissulaires et dont la majorité sont à expression cutanée et habituellement bénignes.

Mastocytose : Prolifération de mastocytes.
Matrice extra-cellulaire : Structure multi-moléculaire complexe organisée en un réseau tridimensionnel dans laquelle baignent les cellules.

la cutanée : présence d'une ou plusieurs lésions sur la peau
la systémique : présence de lésions internes atteignant différents organes, essentiellement la moelle osseuse ou le tube digestif.

Les mastocytoses : c'est une prolifération dans les organes de certaines cellules actives au cours des phénomènes allergiques .

Les formes secondaires à la leucémie myéloïde chronique, la leucémie à tricholeucocytes, les métastases cancéreuses, la , la maladie de Paget, la maladie de gaucher, l'intoxication par le benzène, ...

Au cours des leucémies ou des proliférations sans atteinte du sang périphérique, au cours des mastocytoses systémiques, des histiocytoses, il y a fréquemment une infiltration diffuse du foie dans les sinusoïdes hépatiques, ou dans les espaces portes, ...

D'autres formes peuvent exister à côté de cette forme classique, qui seraient des variétés de réticuloses. Dans certaines formes, la peut atteindre la corticale osseuse, la moelle osseuse, le tractus gastrique et intestinal, la rate, ...

- le choc anaphylactique dont le principal traitement est l'injection d'adrénaline
- le choc neurogénique dont on peut rapprocher certains tableaux de mastocytose (cf plus loin) ...

Des piqûres d'insectes ;
De l'érythème polymorphe;
Du prurigo ;
D'une ...

Voir aussi: Voir aussi: Maladie, Cutané, Diagnostic, Chronique, Affection

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